Az örökletes hemokromatózis a szabályozatlan vasháztartás szindróma, amely a vas túlzott lerakódását eredményezi. A hemokromatózis tüdő-, hasnyálmirigy- és májműködési zavarokat okoz, amelyek mindegyike a vérszegénység kockázati tényezője az általános populációban.
Magas vasszintje és vérszegénysége lehet?
Hipokróm mikrocitás vérszegénység vastúlterheléssel sápadt bőrhöz (sápadtsághoz), fáradtsághoz (fáradtsághoz) és lassú növekedéshez vezethet. A vastúlterheléssel járó hipokróm mikrocitás vérszegénységben a vörösvértestek által fel nem használt vas felhalmozódik a májban, ami idővel károsíthatja annak működését.
Hogyan kezelik a hemochromatosisos vérszegénységet?
Anémiában szenvedő betegek nem kezelhetők phlebotomiával. Ezért vas kelátképző szerek (pl. deferoxamin, deferipron, deferasirox) alkalmazása javasolt. A deferoxamint intravénásan vagy szubkután adják be 25-40 mg/kg dózisban.
Milyen vérszegénység okoz hemochromatosist?
A másodlagos hemokromatózist az étrendben lévő vas túlzott mennyisége vagy többszöri vérátömlesztés okozza. A másodlagos hemokromatózis szokásos oka a súlyos típusú vérszegénység, például sarlósejtes betegség link vagy thalassemias kapcsolat esetén adott vérátömlesztés.
Lehet vashiányos vérszegénysége és hemokromatózisa?
A vashiányos vérszegénységben szenvedő betegeknél a szérum vas- és transzferrintelítettsége kórosan alacsony; és örökletes hemochromatosisban szenvedő betegeknél a szérum vas és transzferrin telítettsége abnormálisan magas lehet.
