Az anti-Glomerularis Basement Membrane betegség (anti-GBM betegség) egy olyan betegség, amely a vesékben és/vagy tüdőben lévő kis vérerek (kapillárisok) sérülése következtében alakul kiAz autoantitestek olyan antitestek, amelyek a szervezet ellen irányulnak (nem pedig valami idegen, például baktériumok vagy vírusok ellen).
Mi okozza a GBM-betegséget?
Okai. Az anti-GBM betegség egy autoimmun betegség. amikor az immunrendszer tévedésből megtámadja és elpusztítja az egészséges testszövetet Az ebben a szindrómában szenvedő emberekben olyan anyagok fejlődnek ki, amelyek megtámadják a kollagén nevű fehérjét a tüdő apró légzsákjaiban és a szűrőegységekben (glomerulusokban) a vesék.
Az Anti-GBM gyógyítható?
Összefoglalva, az anti-GBM antitest betegség meglehetősen ritka, de kezelhető oka a gyermekkori veseelégtelenségnek, amelyben az azonnali diagnózis és a pontos terápia megkezdése már korán elkezdhető lehetőleg.
Mi a GBM pozitív?
A glomeruláris bazális membrán (GBM) antitestek pozitív tesztje nem támaszkodhat kizárólag a GBM antitestek által közvetített betegség diagnózisának megállapítására. Gyengén pozitív teszteredmények fordulhatnak elő más immunmediált betegségekben, és gyakran vese- vagy tüdőbiopsziára van szükség a diagnózis felállításához.
Mekkora a Goodpasture-szindróma túlélési aránya?
Régebben a Goodpasture-szindróma általában végzetes volt. A plazmaferézissel, kortikoszteroidokkal és immunszuppresszív szerekkel végzett agresszív terápia drámaian javította a prognózist. Ezzel a megközelítéssel az 5 éves túlélési arány meghaladja a 80%-ot, és a betegek kevesebb mint 30%-a igényel hosszú távú dialízist.