Az Epidermolysis bullosa acquisita (EBA) árva autoimmun betegség. A jelenlegi kezelési lehetőségek nem specifikus immunszuppresszión alapulnak, ami sok esetben nem vezet a kezelés remissziójához.
Mi az epidermolysis bullosa, és hogyan okozza?
Az epidermolysis bullosa okai
Az EB egy hibás gén (génmutáció) okozza, amely törékennyé teszi a bőrt Egy EB-s gyermek örökölhette a hibás gént EB-s szülőtől. Vagy örökölhették a hibás gént mindkét szülőtől, akik csak "hordozók", de maguknak nincs EB-s.
Hogyan kezeli az epidermolysis bullosa Acquisita-t?
Az EBA kezelésére használt gyógyszerek közé tartoznak az orális kortikoszteroidok (mint például prednisone), gyulladáscsökkentő szerek (például dapson vagy kolhicin) és az immunrendszert elnyomó gyógyszerek (pl. mint azatioprin vagy ciklofoszfamid).
Mit csinál az epidermolysis bullosa?
Epidermolysis bullosa (ep-ih-dur-MOL-uh-sis buhl-LOE-sah) ritka betegségek csoportja, amelyek törékeny, hólyagos bőrt okoznak. A hólyagok kisebb sérülések hatására jelenhetnek meg, akár hő, dörzsölés, karcolás vagy ragasztószalag miatt is.
Mi az epidermolysis bullosa kezelés?
A kezelés célja, hogy segítsen megelőzni a hólyagok kialakulását, ápolja a hólyagokat és a bőrt, kezelje a szájban vagy a nyelőcsőben kialakuló hólyagokból eredő táplálkozási problémákat és kezelje a fájdalmat.
