Logo hu.boatexistence.com

Mennyire ritka a veleszületett mellékvese hiperplázia?

Tartalomjegyzék:

Mennyire ritka a veleszületett mellékvese hiperplázia?
Mennyire ritka a veleszületett mellékvese hiperplázia?

Videó: Mennyire ritka a veleszületett mellékvese hiperplázia?

Videó: Mennyire ritka a veleszületett mellékvese hiperplázia?
Videó: What is Congenital Adrenal Hyperplasia (CAH)? 2024, Lehet
Anonim

A CAH leggyakoribb formája, a 21-es hidroxiláz-hiány körülbelül 1:10 000-1:15 000 embert érint az Egyesült Államokban és Európában. A yupik eszkimók körében ennek a rendellenességnek a sópazarló formájának előfordulása elérheti a 282 egyedből 1-et. A CAH egyéb formái sokkal ritkábbak.

Mennyire gyakori a veleszületett mellékvese hiperplázia hordozója?

A jelentések szerint a klasszikus CAH előfordulási gyakorisága 1:15 000 élveszületés. Következésképpen a vivőfrekvencia ~1:60 (4–9).

Mi a várható élettartama annak, aki veleszületett mellékvese hiperpláziában szenved?

Az átlagos halálozási életkor 41,2 ± 26,9 év volt a CAH-ban szenvedő és 47 éves betegeknél.7 ± 27,7 év a kontrollokban(P <. 001). A CAH-ban szenvedő betegek közül 23-an (3,9%) h altak meg, szemben a kontrollok 942-vel (1,6%). A halálozás kockázati aránya (és 95%-os konfidencia-intervallum) 2,3 (1,2–4,3) volt CAH férfiaknál és 3,5 (2,0–6,0) CAH nőknél.

Elmúlhat a veleszületett mellékvese hiperplázia?

Bár nincs gyógymód, megfelelő kezeléssel a legtöbb veleszületett mellékvese hiperpláziában szenvedő ember normális életet élhet.

Mi okozza a veleszületett mellékvese hiperpláziát?

A veleszületett mellékvese hiperplázia egy öröklött állapot, amelyet a mellékvesékben a szteroid hormonokat termelő enzimeket kódoló gének mutációi okoznak A leggyakoribb enzimhiba, a 21-hidroxiláz hiány, ahhoz vezet, hogy a mellékvesék túl sok férfi hormont termelnek.

Ajánlott: