Atipikus hemolitikus urémiás szindróma (aHUS) együtt létezhet autoimmun rendellenességekkel, ami megnehezíti a ritka véralvadási betegség diagnózisát, derül ki egy esetleírásból. Az eredmények rávilágítanak a genetikai vizsgálatok szükségességére az aHUS diagnosztizálásához összetett esetekben, mondták a kutatók.
Meddig élhet az aHUS-szal?
Az ESRD-ben szenvedő aHUS-ban szenvedő betegeket általában élethosszig tartó dialízisre bízzák, amely 5 éves túlélési arány 34–38%, és a fertőzések a halálozások 14%-át teszik ki.. Ezeknél a betegeknél továbbra is fennáll a betegség nem vese szisztémás szövődményeinek kockázata.
Mennyire ritka az atípusos hemolitikus urémiás szindróma?
Az atípusos hemolitikus-urémiás szindróma előfordulási gyakorisága a becslések szerint 1 az 500 000 emberből évente az Egyesült Államokban. Az atipikus forma valószínűleg körülbelül 10-szer ritkább, mint a tipikus forma.
Komoly az aHUS?
Az aHUS szövődményei súlyosak. Az aHUS túl sok vérrög kialakulását okozza a szervezetben, ami miatt a vér túl lassan áramlik a fontos szervekbe.
AHUS remisszióba kerülhet?
Sok aHUS-beteg a natív vagy átültetett vesében recidivál, ami veseelégtelenséghez vezet. Az ekulizumab bevezetése megváltoztatta az aHUS prognózisát azáltal, hogy hematológiai remissziót vált ki, javítja vagy stabilizálja a vesefunkciókat, és megelőzi a graft elégtelenségét.
