Definíció és előzmények. A recesszív örökletes methemoglobinémia (RHM) egy autoszomális recesszív anyagcserezavar, amely a NADH-citokróm b5 reduktáz (cytb5r) hiánya miatt következik be. Az ezt az enzimet kódoló gén a kromoszómakaron található 22q13-qter.
Honnan származik a methemoglobin?
Methemoglobinémia (veleszületett vagy szerzett) akkor fordul elő, ha vörösvérsejtek (RBC) 1%-nál magasabb methemoglobint tartalmaznak. A methemoglobin abból adódik, hogy a vas a vas formájában van jelen a szokásos vasforma helyett. Ez a szövetek oxigénellátásának csökkenését eredményezi.
Mikor keletkezik a methemoglobin?
Methemoglobin akkor képződik, amikor a hemoglobin oxidálódik, hogy vasat tartalmazzon[Fe3+], nem pedig a normál vas [Fe2+] állapotában. A hemoglobin molekulán belüli négy vasfaj közül bármelyik, amely vas formában van, nem képes oxigént megkötni.
Mi a methemoglobin, mi a jelentősége?
pigment, amelyben a hem-vas háromértékű formában van (vas-vas). Ez. ezért a pigmentet hemiglobinnak vagy hemoglobin III-nak is nevezik. És így. a methemoglobin egy oxidált hemoglobin, oxi-hemoglobin a.
Van methemoglobinunk?
Normál esetben a hemoglobin ezt az oxigént az egész test sejtjeibe bocsátja. Létezik azonban a methemoglobin néven ismert speciális hemoglobin típus, amely oxigént szállít a véren keresztül, de nem bocsátja ki a sejtekhez.
