A mindenütt jelenlévő forma (ALAS1) minden szövetben expresszálódik, beleértve a a májat is Az eritroid-specifikus forma (ALAS2) csak az eritroid sejtekben expresszálódik (Cox et al., 1990; Cotter és munkatársai, 1992). Bár a hem minden sejtben szintetizálódik, körülbelül 85%-a a csontvelőben, a többi nagy része pedig a májban termelődik.
Hol képződik a protoporfirin?
Két oxidációs lépés, amelyet a CP-oxidáz és a protoporfirinogén-oxidáz (PPOX) katalizál, protoporfirin IX képződéséhez vezet a mátrix felé néző belső mitokondrium membránban.
Hol találhatók porfirinek?
A porfirinek mindenütt jelen vannak a biológiai rendszerekben. Ezek a hemoglobin és a klorofill aktív központja. Részei a citokróm P-450 enzimrendszereknek is, amelyek nemcsak a magasabb rendű élőlények májában vannak jelen, hanem a mikrobiális szervezetekben is.
Hol készül a hem?
A hem szintézise részben a mitokondriumban, részben a citoplazmában történik A folyamat a mitokondriumban kezdődik, mert az egyik prekurzor csak ott található. Mivel ezt a reakciót részben a hem koncentrációja szabályozza, az utolsó lépés (ami a hem termelődik) szintén mitokondriális.
A protoporfirin ugyanaz, mint a porfirin?
A legfontosabb különbség a porfirin és a protoporfirin között az, hogy a porfirin aromás vegyi anyagok csoportja, amelyben négy módosított pirrol alegység kapcsolódik egymáshoz, míg a protoporfirin a porfirin származéka, amely propionsav csoportokat tartalmaz.
